Bullous pemphigoid - Пемфигоиди Буллусӣ
Пемфигоиди Буллусӣ (Bullous pemphigoid) ҳама намуди ихтилоли пӯстро дар бар мегирад, ки буллаҳоро ба вуҷуд меоранд. "Пемфигои буллезӣ" як бемории аутоиммунии хориши пӯст аст, бештар дар одамони калонсол, аз 60-сола боло. Дар пемфигои буллезӣ ташаккули блистерҳо дар фосилаи байни қабатҳои пӯсти эпидермалӣ ва пӯст ба мушоҳида мерасад.
☆ Дар натиҷаҳои соли 2022 Stiftung Warentest аз Олмон, қаноатмандии истеъмолкунандагон аз ModelDerm нисбат ба машваратҳои пулакии телетиб танҳо каме пасттар буд.
Аксест, ки пойҳои бо блистерҳои пошида пӯшидашуда, ки метавонанд ба тамоми бадан таъсир расонанд.
Аломатҳои аввалия баъзан дар шакли занбӯрҳо пайдо мешаванд.
References
Pemphigus ва bullous pemphigoid бемориҳои пӯст мебошанд, ки дар он блистерҳо аз сабаби аутоантидено ба вуҷуд меоянд. Дар pemphigus хучайрахои кабати берунии пуст ва луобпардахо кобилияти пайвастшавиашонро гум мекунанд, дар pemphigoid хучайрахои таги пуст алокаи худро бо кабати зери пуст гум мекунанд. Блистерҳои pemphigus мустақиман аз ҷониби аутоантидено ба вуҷуд меоянд, дар pemphigoid бошад, аутоантиденаҳо тавассути фаъол кардани комплемент илтиҳобро ба вуҷуд меоранд. Сафедаҳои мушаххасе, ки аз ҷониби ин аутоантиденоҳо ҳадаф гирифта шудаанд, муайян карда шудаанд: десмоглейнҳо дар pemphigus (ки дар пайвастшавии ҳуҷайраҳо иштирок мекунанд) ва сафедаҳо дар гемидесмосомаҳо дар pemphigoid (ки ҳуҷайраҳоро ба қабати поёнӣ мебанданд) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid бемории маъмултарини буллези аутоиммунӣ мебошад, ки маъмулан ба калонсолон таъсир мерасонад. Афзоиши парвандаҳо дар тӯли даҳсолаҳои охир ба пиршавии аҳолӣ, ҳодисаҳои марбут ба маводи мухаддир ва усулҳои мукаммали ташхис барои шаклҳои ғайрибуллезии ин ҳолат алоқаманд аст. Он вайроншавии аксуламали ҳуҷайраҳои Т ва истеҳсоли аутоантиденоҳоро (IgG ва IgE) дар бар мегирад, ки ба сафедаҳои мушаххас (BP180 ва BP230) нигаронида шудаанд, ки дар натиҷа илтиҳоб ва вайроншавии сохтори пуштибонии пӯст мегардад. Аломатҳо одатан блистерҳо дар часбҳои баланд ва хориши дар бадан ва дасту пойҳо буда, бо ҷалби ками пардаҳои луобпарда иборатанд. Табобат пеш аз ҳама ба стероидҳои пурқуввати актуалӣ ва системавӣ такя мекунад, ки таҳқиқоти охирин бартариятҳо ва бехатарии табобатҳои иловагиро таъкид мекунанд (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) , ки ба кам кардани истифодаи стероидҳо нигаронида шудаанд.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
